АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (Th. Addison, англ, врач, 1793-1860; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников) - заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и полным прекращением или значительным уменьшением образования гормонов, синтезируемых в ней. Впервые это заболевание было описано Аддисоном в 1849 г. Аддисонова болезнь одинаково часто встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-40 лет; у детей заболевание наблюдается редко.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в т. ч. аутоиммунные (см. Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулез, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и др.). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (см. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Клиническая картина аддисоновой болезни в начальный период характеризуется приступами немотивированной слабости, быстрой физической утомляемостью, похуданием. Кожа на открытых участках тела, на сгибах, в местах трения одеждой темнеет, постепенно везде принимая все оттенки бронзового цвета от светлого до коричнево-бронзового. Появление бронзовой пигментации кожи и темных пятен на слизистой оболочке рта может задолго (до 10 лет) предшествовать развитию других клинических признаков болезни.

В отличие от классической аддисоновой болезни вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает без изменения нормального цвета кожи. Характерным проявлением аддисоновой болезни является низкое артериальное давление (см. Гипотензия), особенно систолическое. Нередко выявляются желудочно -кишечные нарушения (снижение аппетита, тошнота, рвота, понос, боль в животе). Больные адиссоновой болезнью страдают головными болями, снижением памяти, быстрой психической истощаемостью. При легкой форме половая функция больных не страдает, но при тяжелой форме у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин снижается потенция.

Неправильное или недостаточное лечение, особенно на фоне инфекционной болезни, токсикоинфекции, травмы и др., может привести к так называемому аддисоническому кризу, при котором наблюдается обострение всех клин, проявлений аддисоновой болезни, нарастают признаки обезвоживания организма, появляются запах ацетона изо рта и кетонурия (см. Кетоновые тела), судороги. Если не проводится соответствующая интенсивная терапия, больной может потерять сознание, впасть в кому, часто приводящую к смерти.

Диагноз ставят на основании характерной клин, картины и результатов клинико-биохимических исследований: обнаружение гипонатриемии, гипохлоремии и гиперкалиемии, а также выраженной гипогликемии, низкого содержания кортикостероидов в крови и др. Темную пигментацию кожи при аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, с пигментацией при диффузном токсическом зобе (см. Зоб диффузный токсический), пеллагре, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии. Пигментацию слизистой оболочки полости рта отмечают не только при аддисоновой болезни, но и при некоторых хронических отравлениях.

Лечение аддисоновой болезни заключается в замещении недостаточной функции коры надпочечников путем назначения индивидуально подбираемых доз глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов (см. Глюкокортикоидные препараты, Минералокортикоидные препараты).

Лечение аддисонического криза направлено на предотвращение обезвоживания организма и нарушения электролитного баланса. На фоне заместительной гормональной терапии внутривенно капельно в течение суток вводят 2-3 л 5% раствора глюкозы, приготовленного на изотоническом растворе натрия хлорида, в раствор глюкозы добавляют 300-600 мг гидрокортизона или 60-150 мг преднизолона. Наряду с этим через каждые 4-6 ч (в зависимости от состояния больного) в течение суток вводят масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата внутримышечно по 5-10 мг или гидрокортизон по 50-100 мг. В случае неукротимой рвоты внутривенно вводят 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида. При необходимости назначают внутривенно 1-3 мл 0,2% раствора норадреналина или 1-2 мл 1% раствора мезатона. Лечение препаратами кортикостероидов проводят с обязательным контролем частоты пульса и АД.

При правильно проводимом лечении больные аддисоновой болезнью сохраняют трудоспособность (в тех случаях, когда работа связана с тяжелыми физическими нагрузками, необходимы некоторые ограничения).

Профилактика аддисоновой болезни заключается в своевременном и правильном лечении заболеваний, способствующих ее возникновению. Профилактика аддисонических кризов состоит в активном выявлении и диспансерном наблюдении больных аддисоновой болезнью и лиц, длительно получающих препараты кортикостероидов по поводу различных хронических заболеваний.